TRATAMENTO DE SÍNDROME DE MCCUNE ALBRIGTH EM PACIENTE NA FILA DE TRANSPLANTE RENAL-RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A síndrome de McCune Albrigth é uma doença rara descoberta em 1937, descrita como uma tríade formada pela displasia fibrosa poliostótica, máculas cutâneas podendo estar presente em todo o corpo e endocrinopatias com hiperfunção, seja elas, hipertireoidismo, puberdade precoce, entre outras. Objetivo:O presente relato de caso visa descrever o processo de diagnóstico e tratamento da síndrome em um paciente em fila de transplante renal. Paciente R.M.M, 28 anos, sexo masculino, apresentando hiperparatireoidismo, hipertensão e realizando hemodiálise a cada dois dias, chegou ao Centro de Especialidades Odontológicas de fortaleza, unidade centro, com aumento de volume e relatando dor em região de face, onde de início tinha-se suspeita de tumor marrom. O mesmo foi orientado e encaminhado para exames para confirmação de diagnóstico. Ao realizar exames de imagem, foram analisados cortes tomográficos onde foi observado mudança de trabeculado ósseo com diminuição de densidade e borramento do padrão normal com aspecto de vidro fosco em todas as extensões da mandíbula e maxila, onde teve-se resultado sugestivo de tumor marrom, para auxilio de diagnóstico foram realizadas três biópsias incisionais apresentando o mesmo resultado, rem região de mandíbula e maxila obteve-se o mesmo resultado, lesão fibro-óssea consistente com displasia fibrosa. Metodologia:Estudos mostram que dentre os pacientes com a síndrome de McCune Albrigth, cerca de 30 a 40% apresentam distúrbios na tireóide. Considerações finais:O tratamento inicial será a cirurgia do Hiperparatireoide buscando agilizar a redução do tamanho da lesão de displasia fibrosa.